法布雷病——离得了婚,离不了你


你想过,一个人如果无法出汗会怎样吗?

如果莫名地手脚剧痛,会是患上什么样的怪病?

今天主人公的丈夫,不,更准确地说,

是她的“前夫”,便饱受这样的折磨,

而这只是一段生死历程的开始……

幸好,他有一个相濡以沫共渡难关的伴儿——


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你们给亲密的人起过什么称呼?

我的老公,我喜欢叫他“大头”。

 大头曾是位医生,

却一直被一种怪病折磨着,

还曾经长期无法确诊!

一切都要从他的小时候讲起——

 

大头从六岁开始,手脚疼痛,

身体还无法出汗

天气热或气候变化,最容易诱发疼痛,

手指、脚趾、脚底板像火烧一样,

有时要脱掉鞋袜,用风扇吹脚。


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最严重的情况在他的青春期——

烧灼感的肢体末端疼痛常常发作,

疼起来满地打滚,只想把手脚砍了。

无汗症也难受得要命,

夏天对他来说简直是地狱,

经常只好泡在水缸里。

 

最痛苦的是,家人带他辗转多家医院,

一直无法确诊是什么病——

核磁共振、CT、骨髓穿刺几十项检查,

专家会诊,连心理测试都做了。

最后,一家大医院的医生居然说,

小孩没问题,病是装的。

可每次疼痛伴随的发烧是确定的呀!


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随着年龄增长,过了青春期,

这种疼痛也莫名地缓解许多,

不那么经常发作。

虽然还是出不了汗,夏天难受,

手脚还长了些细密的血管角质瘤

总算不影响大头的日常生活。

 

也是这场怪病,让他立志学医——

既然别的医生查不出来,那就自己给自己看病!

后来,他如愿成为了一名医生,

虽然还做不到给自己治病,

但还真的自己找出了罪魁祸首。


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那时我和大头刚结婚不久,

他在医学报刊上看到一则报道:

“国内发现首例法布雷病”。

报道中的病人手脚痛、不出汗,和自己一样呀!


2005年,大头来到北京看病检查,

困扰多年的谜团终于解开了——

正是法布雷病(Fabry disease)

会造成肾、心脏、脑等多器官病变,

直至危及生命。



我们这对牵手不久的小夫妻,

就像小船刚出海就接到了预警,

你们未来将面临全程的惊涛骇浪。

大头,以及我的朋友家人都提出——离婚吧。


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但我没有。

我在网上查了很多资料,

国外已经有药,虽然还没进入国内,

但只要用上这种酶替代疗法*,

就能让大头走出病痛折磨。

“让我们一起来面对吧!”

 

之后的六七年,他身体还好,

我们过着平静而幸福的小日子。

直到2012、13年,我发现一个信号——

大头变“懒”了。

总不愿意出门,二楼都不想上,

更郁闷的是,他脾气开始变得很差。


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他出现种种不适,却不愿就医。

我也很清楚为什么——

治疗法布雷病的酶替代疗法需要终生使用

每年的费用需要上百万元;

但药没有进入国内,更谈不上医保。

所以,对我们来说,这无异于不治之症



那一年他总找碴和我吵架,

我一肚子委屈又不好发泄,

只能一个人时望着窗外发呆、落泪。


两年之后,他才告诉我真相,

那时他希望用这种方式,逼我离开他。

可我又怎能就这么丢下他呢?这个“傻”大头!


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真正的惊涛骇浪,一来就猝不及防——

2014年4月,大头突然双耳失聪,

住院后发现竟已尿毒症晚期,只得开始透析,

医院发了N次病危通知书

 

因为种种原因,我们在年底离婚了,

但我还是像以前一样照顾他,

有时他病重,要连夜赶往省城。

别人都觉得我很坚强,

只有我自己知道,其实内心很怕,

最怕出门,怕有紧急情况自己处理不了。


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2015年底,大头因脑干出血进了ICU,

医生半夜两点打电话告知我情况,

当时我还在外地出差。

赶回来的路上,我眼泪不停地流,心里默念道:

大头你说过,见不到我,你不会闭眼的,

你要遵守自已的承诺,等我。

 

到了医院,他家人进去了,我没进去。

也许在外人看来,我已是前妻,不进也正常,

而我心里想的却是——

不让大头见到我,这样他就不会闭眼。

幸亏,老天爷眷顾他,

最后他与死神擦肩而过,度过了这次危险。


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大头那两年的生活质量很差,

很多东西不能吃、也不敢喝水;

他几乎是要么住本市的医院,

要么就在去省城医院的路上。

今天不知道能不能挺到明天。

 

直到2016年6月,他等到肾源,

成功换肾,一切有了转机!

他摆脱了住院,生活可以自理,

之后我们每月去武汉复查,

都会走一走、玩一玩、品尝各种美食,

尽情享受着当下生活。


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我们珍惜着暴风雨后的平静生活——

每天大头自己买好菜,做好饭等我回家,

我可以按时上下班,有空还能去健个身、跳个舞。

 

没想到,2017年大头心脏又不行了,

身为医生的大头告诉我,

他随时有可能心脏停止跳动,

要我学习心脏复苏术


我心里害怕极了。

每晚睡前、半夜醒来,都会去看他是否有呼吸。

今年4月,他成功植入心脏起搏器,

这段担心受怕的日子终于结束啦!


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回首四年来,我独自照顾着他——

因为他双耳失聪、脑力下降,

每次都是我陪他去外地看病;

他与外界的交流,也全靠我手写。

就这样,我们携手走过一千五百多个日夜,

终于,他的身体现在比较稳定了。

 

大头,我想对你说:

我时刻愿意帮你,但会慢慢放手,

你不能太依赖我哦!

一定要自己照顾好自己,

让我们两人这几年的共同努力,

为你带来幸福平安的后半生!


*后记:生产酶替代疗法的两家药企已经提交了在中国的上市申请。越来越多的专家和医生也开始关注到了这种罕见的疾病,给了大头和他的病友带来了希望,和继续与疾病斗争的勇气。


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故事|皓宇,根据主人公的自述改编

漫画|晶皮豆芽

图解|Echo、翟进、君君

特别感谢北京大学附属第一医院神经内科主任医师张巍医生的指导

本期故事素材由中国法布雷病友会FCoC(Fabry Community of China)提供。FCoC成立于2015年,是由患者及家属自发成立的公益性、非营利性病友互助关爱组织,其目的是促进社会和公众对法布雷群体的尊重与关注,促进医疗机构对法布雷病的医学研究和治疗药物研发,提升患者生存质量的同时为患者家庭提供平等互爱的交流平台。

官网:https://chinafabry.com

微信:FCoC(公众号)

病友群:471836877(QQ)


系列介绍

  罕见病 · 暖心科普 · 系列  

 

由基因科普公益项目豌豆Sir病痛挑战基金会联合出品。每月两期,每期带你了解一种罕见病,感受一位罕见病病友,一组暖心漫画,一段非凡人生。

  

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我们的创作团队一共有7人。

其中,五位小伙伴是罕见病患者或家属,

另两位是遗传学与新媒体领域的专业人士。